Sonnenschutz für Patienten mit seltenen genetischen Krankheit

Haut, Zellen von Patienten mit einer seltenen genetischen Störung sind bis zu zehn mal sensitiver für Schädigungen durch UV-A – (AVA -) Strahlung im Labor, als die von einer gesunden Bevölkerung, entsprechend der neuen Forschung von der Universität von Bath.

Es ist zu hoffen, dass die Arbeit Bestand darin, eine Marke neues Molekül mit potentiellen Hinzugefügt werden Sonnencreme, profitieren könnten jene, die mit Friedrich-Ataxie (FA), als auch solche mit anderen Erkrankungen, gekennzeichnet durch mitochondriale eisenüberladung, insbesondere Wolfram-Syndrom und Parkinson-Krankheit, wo die UVA-Strahlen von der Sonne können vor besonderen Herausforderungen.

Obwohl die meisten sun-Cremes sind wirksam gegen UVB-Strahlen, im Allgemeinen werden Sie nur Schutz gegen UVA-Strahlen, die durch die reflektierenden Eigenschaften der Creme allein. Wenn die Zellen ausgesetzt sind, UVA-Strahlen, die Schäden an Zellen kann verschlechtert werden durch überschüssiges freies Eisen in den Mitochondrien, die Kraftstoffe die Erzeugung von „freien radikalen“, einschließlich der Reaktiven Sauerstoff-Spezies (ROS), die die DNA-Schäden, protein und Fette — erhöht die Gefahr von Zelltod und Krebs.

Patienten mit FA haben hohe Mengen an freiem Eisen in Ihren Mitochondrien. Diese neue Forschung, geführt von den Wissenschaftlern an der Universität von Bath, King ‚ s College London und der Brunel University London zeigt, dass diese überschüssige freie Eisen macht die Haut Zellen aus diesen Patienten, die bis zu 10-mal mehr anfällig für UVA-Schäden.

Die Wissenschaftler haben custom-built ein Molekül, das wirkt wie eine Kralle zu schöpfen überschüssige Eisen Partikel in den Mitochondrien und verhindert, dass diese Verstärkung von UVA-induzierten Schäden. Ziel der Forscher ist es zu sehen, dieses Molekül Hinzugefügt Sonnencremes zu erhöhen Ihre schützende Wirkung gegen UVA-Strahlen.

In einer Reihe von in-vitro-Experimente mit menschlichen Hautzellen, den sogenannten Fibroblasten von FA-Patienten, die Forscher gezeigt, dass Ihre Klaue — als „Eisen-chelator‘ — reduziert Schäden an der Mitochondrien-Membranen von der realistischen Dosen von UVA-Strahlung durch einen Faktor von zwei. In den Zellen vorbehandelt mit dem chelator, UVA-vermittelten Zelltod verhindert wurde. Der chelator ist geschickt so konzipiert, dass Sie reist zu den Mitochondrien speziell.

Dr Charareh Pourzand, von der Abteilung der Apotheke und der Pharmakologie an der Universität von Bath, sagte: „Eine wichtige Funktion der Mitochondrien ist die Erzeugung von Energie, und das Eisen in der richtigen Menge ist entscheidend für Ihre Funktion.

Leider, denn die Mitochondrien sind so entscheidend als die wichtigste Quelle von Energie, wenn etwas schief geht mit Ihnen, können die Folgen schwerwiegend sein. – Mitochondrien Dysfunktion liegt im Herzen einer wachsenden Zahl von Krankheiten.

„Friedreich-Ataxie ist ein Beispiel für eine Erkrankung, von der „mitochondriale eisenüberladung‘. Unsere Ergebnisse -sollten Sie übersetzen, um Menschen die Haut (in vivo), legen nahe, dass Patienten konnten bis zu 10-mal empfindlicher auf UVA. Der Schaden, den Ihr und ich würde Sie in der Haut von z.B. 2.5 Stunden Exposition gegenüber UVA-solar wäre 4-10 mal höher für Patienten mit FRDA.

„Es ist ein Teufelskreis — überschüssige Eisen in den Mitochondrien bedeutet mehr reaktive oxidierende Spezies und mehr Schäden an Zell-Bestandteile, daraus resultierende in Zellfunktionen beeinträchtigt wird. Diese situation lässt Zellen empfindlicher für die anschließende oxidative Schäden, insbesondere durch Umwelteinflüsse wie UVA-Sonnenlicht.

„Wir sind daran interessiert in die Biologie der Eisen-und wie es Auswirkungen auf Mensch und Krankheit. Eines unserer Ziele ist es letztendlich, um neue Therapien zu entwickeln, um von der Sonne zu schützen. Unsere Forschung zeigt, dass das hinzufügen einer Eisen-chelator Sonnenschutzmitteln verbessern konnte die photoprotektive Funktion der aktuellen Vorbereitungen und besonders vorteilhaft für Menschen mit akuten Empfindlichkeit gegenüber UVA-solar.

„Wir hoffen, dass unsere Ergebnisse können letztlich übersetzt, um den Menschen, um Ihnen eine bessere Qualität des Lebens, und dass wir Sie inspirieren können, andere Forscher zu Folgen, diese Wege. Wir sind sehr dankbar, dass unsere Förderer der Biotechnologie und Biologische Wissenschaften Research Council (BBSRC) gemacht haben, dieses Projekt machbar ist.“

Das team ist nun auf der Suche, um die Forschung fortsetzen in die Chelatbildner mit einem in-vivo Maus-Modell der Krankheit.

Friedreich-Ataxie (FA) ist eine genetische Erkrankung, charakterisiert durch die fortschreitende degeneration der Zellen des Nervensystems und des Herzens. FA hat eine Prävalenz von etwa 1/29,000 in der kaukasischen Bevölkerung, und 1/20,000 in Süd-und Westeuropa. Patienten haben oft zu verwenden Rollstühle von einem Jungen Alter und sterben oft im frühen Erwachsenenalter.