Mit X-ray-Fluoreszenz an synchrotrons DESY und ESRF, Forscher im Centre d ‚ Etudes Nucléaires de Bordeaux Gradignan (CNRS/Université de Bordeaux) haben gezeigt, die Folgen einer mutation, die verantwortlich für eine erblich bedingte Parkinson-Syndrom: kumulierte Mangan in den Zellen erscheint, stören protein-transport. Diese Arbeit, durchgeführt mit Kollegen an der University of Texas at Austin (USA), wurde veröffentlicht in der print-Ausgabe von ACS Chemical Neuroscience am 16. Januar 2018.
Parkinson-Syndrom ist eine Reihe von Erkrankungen, die mit Symptomen ähnlich der Parkinson-Krankheit. Einige sind verursacht durch hohe Mengen an Mangan, Molybdän, ein Metall, das unverzichtbar für den Körper im Spurenbereich. Dies ist besonders so für eine erbliche form der Krankheit, verursacht durch eine genetische mutation, die verantwortlich für eine toxische Akkumulation von Mangan in den Zellen.
Das team von Forschern hat gezeigt, dass eine Schlüssel-Mechanismus für die Krankheit, die durch diese mutation. Im DESY-synchrotron (Hamburg, Deutschland), wurden Sie in der Lage zu suchen, Mangan innerhalb der einzelnen Zellen, (1) mit der fluoreszierenden Unterschrift es produziert unter einer X-ray beam. Mangan konzentriert sich im wesentlichen in den Golgi-Apparat, einem zellulären Kompartiment, das wirkt wie eine dispatch-center für Proteine. Die Proteine erhalten ein Etikett und werden entsprechend verpackt in Vesikel zu anderen Kompartimenten oder auf der Außenseite der Zelle. Es ist in diesen Vesikeln — kaum 50 nm im Durchmesser — , Mangan sammelt sich, wie die Forscher nachgewiesen haben, durch Wiederholung Ihrer Experimente in das synchrotron ESRF (European synchrotron in Grenoble), mit noch höheren Empfindlichkeit und räumlicher Auflösung. Dies ist der einzige Ort in der Welt, wo die Ausrüstung auf die räumliche Auflösung und Empfindlichkeit ausreichend waren, um zu erkennen, das winzige Mengen von Mangan in die Vesikel.
Die Forscher denken, dass dies Mangan Anhäufung stört protein export in Richtung der Außenseite der Zelle verändern Nerven-Zell-Funktion und führt zu Parkinson-Symptomen. Dies muss noch bestätigt werden, indem die Reproduktion dieser Experimente mit Neuronen aus Tiermodellen für diese Erkrankung, die entwickelt werden.
Anmerkungen: (1) HeLa-Zellen, ein weit verbreitetes Modell in der Zellbiologie, der von einem tumor.